Böbrek Tümörleri Wilms Tümörü hakkında bilgi

'Hastalıklar' forumunda Yasemin tarafından 13 Mart 2012 tarihinde açılan konu


  1. Böbrek Tümörleri Wilms Tümörü


    Wilms tümörü böbreğin kompleks mikst bir embriyonal tümörüdür. Genellikle 2-5 yaş arasındaki çocuklarda görülmekle birlikte,yenidoğan ,adolesan ve erişkin yaş gruplarında da görülebilmektedir.Çocukluk çağı habis tümörlerinin yaklaşık % 6 sını oluşturur ve çocuklarda ikinci en sık görülen habis karın tümörüdür. Tek bir böbrekten veya her iki böbrekten birlikte kaynaklanabilir.İki taraflı Wilms tümörü tüm olguların % 7 sini oluşturur. Genito-üriner sistemi etkileyen diğer doğumsal anomaliler ile birlikte olabilir. Çeşitli sendromlarla birlikteliği de tanımlanmıştır.


    Wilms tümörlü hastaların sadece %1-2 sinde aile öyküsü vardır. Ailesel yatkınlık otozomal dominattır.

    Wilms tümörü belirgin bir kapsülle sarılmıştır.Kesit yüzeyi gri-pembe renklidir.

    Tanı:Hastaların çoğu karındaki kitlenin,ailenin dikkatini çekmesi ile hekime başvururlar.

    İştahsızlık,kilo kaybı,kansızlık gibi genel malignansi belirtileri de görülebilir.

    Karın muayenesinde düzgün yüzeyli tümöral kitle tespit edilir.Hastaların %30 unda idrar da hematüri görülür.

    Ultrasonografik incelemede solid ve kistik yapılar ayırt edilebilir.Tümörün böbrek damarlarını ve alt ana toplar damarı tutup tutmadığı araştırılmalıdır.

    Wilms tümörlü hastaların ilaçlı böbrek filminde (İ.V.P) böbreğin pelvikalisiyel yapılarında şekil bozukluğu(distorsiyon) görülür.Bazı olgularda tümörün olduğu böbrekte hiç süzme görülmez

    Bilgisayarlı tomografi ve MR (Magnetik Rezonans) yöntemleri ile tümöral kitlenin çevre organlar ve büyük damarlarla ilişkileri ayrıntılı olarak görüntülenebilir.

    Her iki böbreği tutan olgularda,damarlar ile tümör ilişkisinin ayrıntıları ile ortaya konulması şarttır.Bu amaçla böbrek anjiografisi gerekebilir.Alt ana toplar damarında görüntülenmesi gerekir.

    Geçikmiş olgularda akciğer metaztazları bilgisayarlı tomografi ile incelenmelidir.

    Tedavi:Tedavide ana prensip tümörün tümüyle çıkartılmasıdır.Aynı bölgede olabilecek kuşkulu lenf bezleri çıkartılmalıdır.

    Ancak tümörün çıkartılmasından önce karşı böbreğin salim olduğundan emin olunmalıdır.Tümörlü böbreğe ait üreter (idrar yolu)mesaneye (idrar torbası) kadar takip edilerek çıkartılmalıdır.

    Her iki böbreği tutan tümörlerde cerrahi girişim mümkün olduğunca sağlam böbrek dokusu bırakılacak şekilde planlanmalıdır.
    Atnalı biçiminde olan böbreklerde aynı cerrahi prensipler uygulanır.

    Tümör;Klinik veriler,laparotomi ve histopatolojik inceleme sonuçu değerlendirilerek evreleme yapılır.Gerektiğinde kemoterapi ve radyoterapi programı tümörün evresine göre planlanır.Uzak metastatik bölgelerde radyoterapi gerekebilir.Burada kemoterapi ve radyoterapi detayına girilmeyecektir.

    MEZOBLASTİK NEFROM:

    Fiziksel ve radyolojik incelemelerde Wilms tümörü ile ayırımını yapmak olanaksızdır. Kesin tanı histopatolojik incelemeyle konulur.Genellikle altı aydan küçük bebeklerde görülür.

    İyi huylu bir tümör olmasına karşın metastaz yapan olgularda bildirilmiştir. Tümör kapsülü ile birlikte zedelenmeden (etrafa yayılım olmadan)çıkartıldığında yeniden oluşma şansı yoktur.Ayrıca kemoterapi ve radyoterapi gerektirmez.

    Aşırı mitoz gösteren tiplerinde on hafta süre ile kemoterapi önerenler vardır.


    NEFROBLASTOMAZOZ:

    Bu tip genellikle embiryonel böbrek dokusunun, anormal mevcudiyetini ifade ederki bu Wilms tümörü gelişimi ile ilişkili olabilir. Kısa süreli kemoterapi ile süratla küçülerek büyümesi durur ve bir nodül haline dönüşür.Ancak zaman zaman Bilgisayarlı Tomografi ile takibi gerekebilir.Zira kemoterapinin ileri dönemlerde Wilms tümörüne dönüşüm sıklığını azaltıp azaltmadığı bilinmemektedir.

    MULTİKİSTİK NEFROBLASTOM :

    Böbrek tümörleri nadiren kist içerir.Kistlerin bazısı Wilms tümörü ile ilişkili olabilir.Bildirilen multikistik nefroblastom olgularının çoğu bir yaşın altındadır. Bu tip bir tümörle karşılaşıldığında iyi huylu olduğu düşünülebilir.Ancak Wilms tümörü yönünde kesin belirtiler varsa kemoterapi uygulanması gerekir.

    RENAL HÜCRELİ KARSİNOM:

    Bu tümör yaşamın ilk on yılında nadirdir.Seyrekte olsa çocuklarda puberte sonrası bildirilen olgular vardır. Genellikle kendini kitle ve idrarda kan gelmesi ile gösterir. Tümörün tamamen çıkartılması tedavi için yeterlidir.