Bir kan hastalığı hemofili nedir?

'Bilgi Rehberi' forumunda anniccha tarafından 3 Eylül 2010 tarihinde açılan konu


  1. Hemofili Nedir?
    Hemofili Kan Hastalığı Nedir?
    Hemofili Tedavisi

    "Hemofili" Kanın pıhtılaşmasının yetersiz olduğu kalıtsal bir kan hastalığıdır bulaşıcı değildir.

    Kanın pıhtılaşması için çeşitli pıhtılaşma faktörlerine ihtiyaç vardır. Bu faktörlerden biri eksik olduğu zaman kanın pıhtılaşma mekanizması bozulur ve durdurulamayan kanamalar meydana gelir. Bu pıhtılaşma faktörlerinden faktör VIII veya IX’un eksikliğine bağlı olarak gelişen kan hastalığına hemofili A (faktör VIII eksik) veya hemofili B (faktör IX eksik) denir.

    Çocuk doğduğunda hemofiliktir ve 2 yaşına doğru semptom vermeye başlar. En ufak bir travmada bile ciddi kanamalar olabilir. Onun dışında faktör düzeyine bağlı olarak kendi kendine, birden bire ortaya çıkan eklem içi, kas içi, organ boşluklarının içine, beyin içine kanamalar olabilir. Eklem içi kanamalar tekrarlarsa eklemde kalıcı hasarlara neden olabilir. En ufak bir diş çekimi bile bu hastalarda büyük problemdir, durdurulamayan kanamalara neden olabilir. Bu nedenle bu hastalar hematolog, ortopedist, fizyoterapist ve diş hekiminden oluşan bir ekiple tedavi ve takip edilmelidir.

    Hemofili Nasıl Tedavi Edilir?

    Hemofili hastalarında meydana gelen kanamalar, olmayan faktörün yerine konması ile durdurulabilir. Bunun için iki çeşit faktör üretilmektedir:

    * Plazma kaynaklı faktörler: insanlardan toplanan kanlar bir havuzda toplanır, faktörler ayrıştırılır, viral inaktivasyondan (kan içinde olabilecek viruslar temizlenir) geçer ve paketlenir. Bu ürünler her ne kadar viral inaktivasyon yöntemlerinden geçmekteyse de insandan insana bulaşabilecek bir takım virusları taşıma riski vardır.

    * Rekombinat DNA teknolojisi ile elde edilen faktörler: insülinin üretimi gibidir. Bir vektör kullanılarak faktör elde edilmektedir. İçinde insana ait herhangi bir madde olmadığı için hastalık bulaştırma riski yoktur. Ürünümüz bu yolla elde edilir.

    Ülkemizde henüz rekombinant faktör ürünü yoktur. Halen plazma kaynaklı faktörler kullanılmaktadır.