Amiyotrofik Lateral Skleroz Nedir? Belirtileri Nelerdir?

'Hastalıklar' forumunda YAREN tarafından 28 Eylül 2009 tarihinde açılan konu


  1. Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) nedir?
    Amiyotrofik Lateral Skleroz belirtileri nelerdir?
    ALS adının anlamı nedir?

    Amiyotrofik lateral skleroz kas erimesini ve omurilikte harabiyeti anlatan bir tıbbi terimdir. Tüm dünyada görülen bir hastalık olan ALS, yurdumuzda ünlü bir futbolcu olan eski Galatasaraylı ve Fenerbahçeli Sedat’ın Hastalığı olarak tanınıyor.

    Belirtileri nelerdir?

    Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz.

    • Genellikle bir kolda ya da bacakta güçsüzlük ya da incelme hastanın farkettiği ilk belirti olur. Örneğin, kalem tutmak, düğme iliklemek, çanta taşımak zorlaşır; ya da hasta yürürken tökezler.

    • Bazı hastalarda ise hastalık konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar. Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşma farkeder.

    • Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirblere eşlik edebilir.

    • Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir.

    ALS kimlerde görülür?

    Hastalık dünyanın her yerinde ve her kesimden insanda ortaya çıkabilir. Erkeklerde biraz daha sıktır. Ortalama başlangıç yaşı 55’tir. Ancak, çok genç yaşta da, çok ileri yaşta da görülebilir. Nüfusun yüzbinde 10 kadarı ALS hastasıdır. Her yüzbin kişiden yılda 2-6’sı bu hastalığa yakalanır.

    ALS ırsi(kalıtsal) bir hastalık mıdır?

    Ailevi ALS seyrektir. Bu nedenle hastalığın büyük çoğunlukla kalıtımla ilgisiz olduğu söylenebilir.

    ALS’nin bulaşıcı bir yönü var mıdır?

    Hayır. ALS bulaşıcı bir hastalık değildir. Hastaların yakınlarına ve onların tedavisiyle ilgilenen kişilere bulaşmaz.

    ALS’de güç kaydı neden olur?

    Bir hareketi başarabilmek için o hareket ile ilgili kaslarımızın istemli olarak kasılabilmesi gerekir. Kasların ihtiyaca göre kasılabilmesi için motor sinirler denen iki grup sinir görev yapar. Biz bir hareket yapmak istediğimizde beynimizin ilgili bölümünden doğan uyarım birinci grup motor sinirler tarafından önce omuriliğe ulaştırılır. Orada bekleyen başka motor sinirler uyarılırlar. Bu ikinci grup sinirler ise omurilikten çıkıp ilgili kasa giderek onun kasılmasını Sağlar. Eğer motor sinirlerde harabiyet olursa, istemli kas kasılması bozulur, hasta da gücünü kısmen ya da tamamen kaybeder.

    Hastalığın sebebi nedir?

    Motor sinirlerdeki harabiyetin nedeni bilinmiyor. Bazı şüphe ve tahminler var. Tarım ilaçları ve ağır metaller gibi bazı çevresel etkenler, hormonal bozukluklar, vitamin eksikliği, virüsler, kanser gibi pek çok etkenin hastalığa yol açtığından şüphelenilmiş, ancak bunların hiçbiriyle ilgili yeterli kanıt bulunmamıştır.

    ALS nasıl teşhis edilir?

    Teşhis asıl olarak klinik belirti ve bulgulara dayanarak konur. Yine de, hastalık pek çok kas ve sinir hastalığı ile karışabildiği için bazı tetkiklerin yapılması gerekir. Tanıya yardım eden yöntem elektromiyogramdır (EMG]. Başka hastalıklarla kanşabileceğinden, manyetik rezonans görüntüleme (MR), bazı kan ve idrar tetkikleri gerekebilir.

    Hastalık ne kadar zamanda ilerler?

    ALS’nin seyri her hastada farklı şekilde olur. Hastalıkta hayatta kalma süresi genellikle 4-6 yıl olarak verilse de, 10 yıl ve üstünde yaşayan pek çok hasta vardır.

    Hastalığın seyri nasıldır?

    Güçsüzlük zaman içinde başladığı bölümden diğer uzuvlara (kol, bacak, dil ve yutak kaslarına) yayılır. Bütün vücutta kaslarda erime, güçsüzlük, seyirmeler nedeniyle hastanın günlük yaşam aktivitesi kısıtlanabilir. Tek başına iş göremeyebilir. Yemek yiyemez, giyinemez, yıkanamaz.Yataktan dahi kalkamayabilir. Hastalığın kritik dönemi solunum kaslarının da güçsüzleştiği zamandır. 0 takdirde hastanın hızlı ve yakın tıbbi desteğe ihtiyacı vardır. Hastalığın başlangıcından itibaren hayatta kalma süresi genellikle dört-altı yıl ise de, on yıl veya daha uzun yaşayan pek çok hasta da vardır. Yirmi yıl yaşayan hastalar olduğu gibi ilerlemesi duran, şikayetleri geçen hastalar da bildirilmiştir. Bu farkın nedeni tam olarak bilinmemektedir.

    Hastalıktan etkilenmeyen kaslar var mıdır?

    Hastalık vücudun bütün kaslarını etkilemez. Hasta barsaklarını ve idrarını kontrol edebilir. Cinsel fonksiyonları etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zaman da hiç etkilenmez.

    ALS’nin tedavisi var mı?

    Riluzol’ün hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı, hastanın ömrünü uzattığı, hastanın daha uzun süre iş görmesini sağladığı kanıtlandı. Ancak, maalesef ALS’nin henüz kesin tedavisi yok. Yine de, yeni ilaç çalışmaları yoğun olarak sürüyor. Ote yandan, hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak tedbirler alınması çok önemlidir. Günümüzde hastanın rehabilitasyonuna yönelik pek çok imkan var. Bunlar her hastanın ihtiyacına göre belirlenir.

    ALS ilk kez ne zaman tanımlandı?

    ALS ilk kez 1 869 yılında alanında öncü bir nörolog olan Fransız Jean-Martin Charcot tarafından tanımlandı. Bu nedenle, hastalık ilk zamanlar Charcot Hastalığı olarak adlandırılmıştı.

    Stephan Hawking ALS hastası mı?

    Evet. Teşhisten 34 yıl sonra hala yaşamını oldukça verimli biçimde sürdüren dünyaca ünlü bilim adamı Hawking, sergilediği bu dirençli tablo ve uzun yaşam süresiyle ALS olmadığı yolunda bir görüşe yol açtıysa da ALS hastasıdır. Üç hemşire ve asistanının desteğiyle de olsa her yıl dört-beş kez yolculuğa bile çıkan ve bundan büyük keyif alan Hawking, çevresiyle iletişimini başparmağıyla kontrol ettiği elektronık bir cihaz aracılığıyla sağlıyor.
    Kaynak: Amiyotrofik Lateral Skleroz Motor Nöron Hastalığı